Здоровая семья
клиника доказательной педиатрии

Телефон
+7 (3532) 44-04-04

С 9:00 до 21:00, 365 дней в году
без перерыва и выходных

Обратная связь Записаться

Мастоцитоз у детей - Статьи

Мастоцитоз у детей

30.11.2020
Мастоцитоз у детей

Мастоцитоз представляет собой группу заболеваний, при которых происходит патологическое накопление тучных клеток в тканях. Мастоцитозы могут встречаться только на коже (кожный мастоцитоз) или затрагивать другие ткани организма (системный мастоцитоз). По своей природе возникновения мастоцитоз имеет сходство с крапивницей, только встречается намного реже. Сегодня в нашей статье мы обсудим то, как возникает мастоцитоз, какие бывают его формы, его диагностику и лечение.

Почему возникает мастоцитоз?

Начнём с того, что к мастоцитозу приводит избыточное накопление тучных клеток. Что такое тучные клетки? Тучные клетки – это разновидность лейкоцитов, которые играют важнейшую роль в развитии воспаления и аллергических реакций. Когда есть какая угроза для организма, например, инфекция, аллерген или токсин и подобное, тучными клетками происходит выделение специальных медиаторов – биологически активных веществ, которые включают в организме защитную реакцию. Например, одни из таких «защитников» является гистамин, который запускает аллергическую реакцию немедленного тип: зуд, отёк и покраснения.

Мастоцитоз вызывает избыток тучных клеток, которые патологически размножаются и накапливаются в тканях и органах. Почему это происходит до сих пор до конца неизвестно.

Триггерными факторами развития мастоцитоза могут быть любые причины, которые в состоянии вызвать аллергическую реакцию, в том числе стресс, холод, жара, избыток ультрафиолета. Чрезмерное количество тучных клеток приводит к выбросу большого количества медиаторов, гистамина в том числе.

Формы и симптоматика заболевания

Проявляется заболевание чаще всего до 3 лет.

Мастоцитоз появляется по-разному в зависимости от формы заболевания.

Самой распространённой формой кожного мастоцитоза у детей и взрослых является пигментная крапивница, она же макулопапулёзный мастоцитоз.

На макулопапулёзный кожный мастоцитоз приходится 70-90% всех случаев кожного мастоцитоза у детей. При этом, у 80% детей с пигментной крапивницей возникают начальные поражения кожи на первом году жизни, заболевание диагностируется к 2 годам.

Для пигментной крапивницы характерны следующие симптомы:

  • наличие жёлто-коричневых или красновато-коричневых пятен, либо немного приподнятыми папулами, которые могут быть сначала приняты за веснушки;
  • как правило, происходит поражение верхних и нижних конечностей, грудной клетки и живота;
  • для детского мастоцитоза характерно поражение лица и кожи головы;
  • у взрослых участки кожи, такие как ладони, подошвы, кожа головы и другие, подверженные воздействию солнца, не имеют высыпаний;
  • зуд.

Усугубить течение пигментной крапивницы могут следующие факторы:

  • изменения температуры могут провоцировать и усугублять зуд кожи,
  • физические нагрузки,
  • горячий душ,
  • локальным трением,
  • употребление горячих напитков,
  • острая пища,
  • этанол,
  • эмоциональный стресс,
  • некоторые виды лекарств.

Системный мастоцитоз – ещё одна форма мастоцитоза, поражающая другие органы, встречается сравнительно реже: примерно 10% от всех случаев мастоцитоза у детей.

Симптомы системного мастоцитоза:

  • сыпь на коже,
  • изменения в клиническом анализе крови,
  • увеличение печени и селезёнки,
  • увеличение лимфатических узлов,
  • анализ крови покажет повышенную общую триптазу в сыворотке, которая является главным маркером активации тучных клеток.

Если же диагностика не показала увеличение печени и селезёнки, а также лимфатических узлов, лабораторные анализы в норме, то требуется наблюдение данного состояния.  

В некоторых случаях у маленьких детей увеличение лимфоузлов может быть нормой, ровно, как и тромбоцитоз – эти показатели способны нормализоваться со временем.

Факторы накопления тучных клеток:

  • Медикаменты: нестероидные противовоспалительные; йодосодержащие контрастные вещества; ванкомицин и миорелаксанты, которые используют в анестезии; а также опиоиды, наркотики.
  • Физические: массаж, трение; физические упражнения; резкие перепады температур, в том числе прикладывание к коже экстремальных температур; острая пища.
  • Хирургические вмешательства, в том числе биопсия и эндоскопия.
  • Инфекции: вирусные, бактериальные, паразитарные.
  • Эмоциональный стресс.
  • Укусы перепончатокрылых.
  • Токсичные воздействия: укусы медуз, змей.

Также у больных мастоцитозом могут наблюдаться сопутствующие аллергические заболевания:

  • аллергический ринит,
  • бронхиальная астма,
  • пищевая или лекарственная аллергия,
  • аллергические реакции на укусы перепончатокрылых.

Для мастоцитоза характерно наличие ежедневных симптомов, значительно снижающих качество жизни ребёнка.

Такими симптомами являются:

  • зуд, переходящий в гиперемию, эритему, отёк и дерматографизм;
  • при диффузном поражении кожи и мастоцитоме у детей могут возникнуть пузыри и волдыри;
  • при системном мастоцитозе к ежедневным симптомам относятся диарея, боль в животе, снижение артериального давления.

Важно! Мастоцитозную сыпь нельзя тереть или царапать, так как это может привести к ещё большему высвобождению тучных клеток и, как следствие, к приведёт к генерализованному покраснению и крапивнице!

Диагностика мастоцитоза и его лечение

Диагностика кожного мастоцитоза включает в себя сбор анамнеза и физикальное обследование, лабораторные анализы, чтобы понять, есть ли поражения других органов.

Диагностика мастоцитоза может включать в себя следующее:

  • физикальный осмотр на наличие высыпаний, увеличенных лимфоузлов, увеличенных печени и селезёнки;
  • развёрнутый клинический анализ крови;
  • при необходимости биопсия кожи;
  • возможно назначение УЗИ брюшной полости или КТ.

Как правило, у детей с кожным мастоцитозом благоприятный прогноз, если он проявляется в первые 2 года жизни, потому что самостоятельное разрешения заболевания встречается чаще всего в этой возрастной группе через несколько лет, до наступления половой зрелости.

Проявления на коже начинают исчезать после исполнения ребёнком 5-6 лет, средняя продолжительность заболевания – 10 лет.

Мастоцитомы способны проходить самостоятельно через несколько лет.

Если кожный мастоцитоз развивается после 2 лет и старше, а также в зрелом возрасте, то он, как правило, сохраняется. Несмотря на это, более чем у 80% детей с кожным мастоцитозом данное заболевание разрешается самостоятельно.

Лечением кожного мастоцитоза занимается педиатр, при необходимости подключая более узких специалистов: дерматолога, гематолога, аллерголога и других.

Лечение

Непосредственное лечение кожного мастоцитоза заключается в симптоматической терапии, которая облегчает состояние ребёнка. Также стоит учитывать климат в помещении, где находится ребёнок: влажность воздуха от 40% и выше и температура воздуха 18-22 градуса.

В целом кожный мастоцитоз имеет хороший прогноз, так как способен проходить самостоятельно с возрастом.

Лечение мастоцитоза заключается в комплексном воздействии на заболевание. Первым делом следует:

  1. Использование тёплой воды для купания, а также использование кондиционеров в жаркую погоду.
  2. Исключение триггерных факторов, влияющих на усугубление течения болезни.
  3. При склонности к анафилактическому шоку следует носить с собой автоинъектор адреналина, предварительно пройдя обучение по распознаванию и лечению анафилаксии. Также можно носить медицинский идентификационный браслет.
  4. Также важно исключить любой стресс, у младенцев это плач, крики, гнев, суета, нытьё.

Затем врач назначает лекарственные препараты, к которым могу относиться антигистаминные, в том числе их комбинации. Могут быть назначены антилейкотриеновые препараты, кромогликаты. Для местного кратковременного использования врач может назначить кортикостероиды. Точная дозировка, а также комбинация необходимых препаратов назначается исключительно врачом в зависимости от формы заболевании и его тяжести.


Мастоцитоз у детей – это достаточно сложное заболевание, которое приносить сильный дискомфорт ребёнку. Здесь важно вовремя обратиться к врачу для установления диагноза и назначения своевременного грамотного лечения, создать правильные условия для облегчения симптомов, а также исключить все триггерные факторы. Берегите себя и своих близких и будьте здоровы!

Версия для слабовидящих